587.双线操作

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作为医生，我反对几毛钱治好病的宣传

对于小宇来说，病痛得到有效缓解无疑是非常理想的结果；对于当事医生，在抓住蛛丝马迹后发现疾病的真相及理想的治疗方案也是值得欣喜的。

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但对于时下的医患关系来说，与这次事件中情况类似的一些「标题党」报道所带来的影响就不一定理想了。

实际上，在过去的数年中，与这次新闻类似的「x元/毛钱治好xx病」的新闻报道并不少。甚至这些新闻并不是夸张的健康类谣言，而来自正规媒体的报道。

面对这样一则则标题夸张，看似简单，背后却蕴含着大量信息、医学知识和临床思维的新闻来说，业内人士和业外人士看到的很可能是完全不同的两种风景。

正所谓内行看门道，外行看热闹。

类似的新闻中，有时候业内人士看到的是罕见病例——例如这次的「四毛钱治好血液病」的新闻，对于人数并不小的再生障碍性贫血患者群体来说，能够通过廉价的维生素b2获得缓解的只是凤毛麟角；

有时候业内人士看到的是误解——例如10年前曾有一起一度沸沸扬扬的「8毛钱药物治好需要开刀的先天性巨结肠」事件，在那次的新闻中，药物能够带来的只是疾病症状的改善却并非有效的临床缓解；

有时候业内人士看到的是对诊疗结果的过度重视及对诊疗过程的过度轻视——医生似乎应该在患者就医的第一时间就拿出足够廉价的药物，让患者不花一分「冤枉钱」就能满意而归。这样的期待只能说是理想的，实际上却是脱离现实也违背科学的。

但无一例外的，不管业内人士看到的是什么，很多「吃瓜群众」能够看到的都只有「良心」和「x毛钱」。

将一个个复杂的疾病个案和诊疗思路简化为「四毛钱治好血液病」，是对医学科学规律的漠视，也是对医务的不尊重，更可能是对其他患者的误导。

像小宇一样，能够通过补充维生素b2即获得有效缓解的再障患者是十分罕见的。新闻中也提到，类似的病例全世界只有2例，小宇本人很可能是国内首例。

实际上，再障是一种非常复杂的疾病，它并不是一种疾病的名称，而是一系列以骨髓有核细胞增生减低和外周两系或三系（全血）血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，属于骨髓造血衰竭（bonemarrowfailure，bmf）综合征的一种。

无论是预防感染治疗、成分血输注，还是造血生长因子、免疫抑制剂乃至骨髓移植的使用，都是被纳入指南的、可选的规范治疗方法。

普通人看到这样的新闻，很可能冒出「明明4毛钱的药就能治好的病，之前的医生让花费数十万元做骨髓移植是不是医德败坏」的想法。

人民对于规范、平价医疗的渴望是人之常情，也是可以理解、值得努力的，但这种渴望不应称为媒体、自媒体们用来吸引眼球的工具，更不应被变成呼吁廉价医疗的「氛围组」。

医疗是复杂的，也是在不断进步的。

对于医学来说，成本最高的永远不是医生或复杂的诊疗手段本身，而是不规范的、不科学、被误导的诊疗，因为后者需要患者付出的往往是生命的代价。

如果医生是恪守职业道德的、诊治是符合规范的、符合患者利益的，那么我们就应该支持，而不应该要求医生一定要能够拿出最前沿的、最准确的、同时也要是最廉价的治疗方案。（策划：gyouza）

文章的病例「四毛钱治好的再障」，并非所属我们血液系统中所定义的再生障碍性贫血，或称为儿童遗传性骨髓衰竭综合征的范畴。

本文中的病例是一种罕见的遗传性代谢病，由核黄素转运蛋白基因slc52a2突变引起（mim#614707）的神经基因性病变，最常见的临床表现包括进行性延髓麻痹、神经肌肉呼吸衰竭和感音性耳聋。

该疾病1894年由brown首先报道，1936年及1966年vialetto及vanlaere也分别报道类似个案，因此该病又称为进行性桥延麻痹伴耳聋（brown–vialetto–vanlaere）综合征。

核黄素转运蛋白基因家族包括slc52a1、scl52a2及scl52a3，所编码的核黄素转运蛋白的功能是将从肠道吸收的核黄素输送到不同器官细胞，包括中枢神经系统。后者是参与多种细胞代谢途径的辅酶的重要组分，特别是在能量代谢（线粒体β氧化）和氨基酸和脂质合成中。

与其它家族成员不同，slc52a2基因在脑组织及脊髓组织中的表达远高于小肠中，因此其突变引起的临床表型以神经系统表现最为突出。

2020年，美国医学遗传学杂志报道了一例补充核黄素治疗核黄素转运体合成缺陷的病例[1]：2岁男性患者初始症状表现为严重大细胞性贫血，随后出现共济失调和神经退行性变。通过家系外显子测序证实患者存在slc52a2基因的复合杂合突变，分别来自父亲有明确病理意义的突变位点，以及来自母亲意义未明的突变位点。该病例在补充核黄素后血液学症状完全缓解，并且神经系统症状也得到了改善。

事实上，brown–vialetto–vanlaere综合征的血细胞减少/骨髓衰竭与儿童遗传性骨髓衰竭综合征的病生机制完全不同。

前者的症状性贫血的原因是由于核酸代谢受损导致细胞分裂效率降低及核质不同步导致，通过补充核黄素即可纠正。

儿童遗传性骨髓衰竭性综合征导致骨髓衰竭的机制是造血干细胞（hsc）的损耗，这种损耗的确切机制仍未明确，体外或动物模型证实包括与dna的修复缺陷、炎症细胞因子水平增加、氧化还原信号传递减少、热休克蛋白反应减弱和端粒异常缩短等有关。

对于大部分患者，异基因hct仍是骨髓衰竭的唯一根治性治疗，而且这一治疗手段并不能改善造血系统以外的并发症。

因此，四毛钱并非治好了真正意义上的「再障」